Veleszületett hipotireózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
A veleszületett hypothyreoidizmus kialakulásának okai. Amely a betegség különböző formáira jellemző. A patológia tünetei az újszülöttek és az élet első évének gyermekeiben. A patológia diagnosztizálása és kezelése
Egy ilyen betegség, mint a veleszületett hypothyreosis, a gyermek életének első napjaiban feltárható. A diagnózist a TSG (tirotropiás hormon) szintjének meghatározásával állítják elő a gyerek vérében. A tanulmányt 4-5 napon belül végzik, a gyermekek dokkolója és 7-14. Az elemzés során egy beteg egy csepp vérben van meghatározva, majd a szérum extrakciója. Ha az eredmény meghaladja a 20 μed / ml-t, további vizsgálatot kell végezni a vénás vérszérum TSH tartalmáról.
A veleszületett hypothyreosizmus megjelenésének okai
Szinte mindig, a patológia a pajzsmirigy hibái miatt merül fel, például aplasia vagy hypoplasia. Utoljára érdemes megjegyezni, gyakran az ektopia mirigy kíséri a nyelv vagy a légcső gyökerében. Ezenkívül a malformációkat a jövőbeni anya, autoimmun patológiák vírusos betegségek jelenlétének köszönhetően a malformációk a vírusos megbetegedések jelenlétében alakulnak ki, amikor sugárzásnak, vegyi anyagoknak, mérgező hatású gyógyszereknek való alkalmazása.
Sokkal ritkábban, az okok rejtve vannak a hormonszintézis genetikailag determinisztikus megsértésével, a hormon (T4), a triodothyronin (T3) vagy a triotróp hormonban.
Az elsődleges hypothyreosis a következő esetekben keletkezik:
- Dysgensiával, aplasiával, hypoplasiával vagy ectopiás pajzsmirigykel;
- A szekréció, a szekréció, a szintézis, a pajzsmirigyhormonok perifériás metabolizmusának megsértésével;
- A radioaktív jód kezelésében;
- Nefrotikus szindrómával.
Az átmeneti primer hypothyreosis a következő tényezőkkel fejlődik:
Ha a jövőben anyja hiányzik a jód;- Ha az anti-gyors gyógyszereket használják a nő kezelésre a koldulás során;
- A felesleges jód hatására a gyümölcsön;
- Amikor a pajzsmirigy-blokkoló antitestek transzplantáris átadása az anyától a gyermekig.
A másodlagos hypothyreosis a koponya és az agy fejlődésének hibáinak eredményeképpen alakul ki, az agyalapi mirigy lábak megszakítása a szülés során, vagy az asphyxia vagy az agyalapi mirigy-vele egy veleszületett aplasia.
Van egy másodlagos hypothyreosis is.
Mi jellemző a veleszületett hypothyreosis különböző formáira
Amikor a pajzsmirigyhormonok termelése csökken, gyengül a cselekvésük, ami megsérti a sejtek és szövetek növekedését és differenciálódását.
A legelső az, az idegrendszer: az idegsejtek száma csökken, a sejtek differenciálódását az agy és a csontváz, a enchondral csontosodási, az anyagcsere mukopoliszacharidok zavart, a tevékenység a vérképzésben folyamat csökken, az anabolikus A folyamatok és az energia kialakulása, a lipolízis lelassul, Muzin felhalmozódik, duzzanat.
Nagyon fontos pont – azonosítani a veleszületett hypothyreosis időben a gyermekek, és folytassa a kezelést, mivel a testi és szellemi fejlődése függ rajta.
A késői észleléssel a szövetek és szervek változása gyakorlatilag visszafordíthatatlan.
A veleszületett hypothyreosis újszülöttei tünetei
Érdemes megjegyezni, hogy nincs konkrét jel, amelyet azonnal meghatároznak egy betegség jelenléte. Csak egy számú jel kombinációja lehetővé teszi, hogy gyanítson egy nonlade-t. A beteg gyermekek gyakran sok súlyt szülnek, asphyxia is lehetséges. Általában sokkal hosszabbak Jaundice újszülöttek (több mint 10 nap). Ezek nem aktívak, a szoptatással kapcsolatos nehézségek hátterében.
A patológia révén a légúti megsértést jelzi, az apnoe, zajos légzés / kilégzések. A légzést az orrán keresztül akadályozzák, ami a Mercente ödémához kapcsolódik. Vannak székrekedés, puffadás, bradycardia, csökkentett testhőmérséklet. Az anémia kialakulhat, ellenállhat a vaskészítményeknek.
Ami a kifejezett tüneteket illeti, a gyermek életének csak 3-6 hónapja van.
A patológiát a növekedés és a neuropszichikus fejlődés lassulása jellemzi. A fizikum a gyerekeknél – aránytalanok – A kezek és a lábak viszonylag rövidek (a csontok nem nőnek), Handkluses – széles, rövid ujjakkal. Rodniki hosszú ideig nyitva marad. Zenei ödéma a szemhéjakon, sűrűsödik, orrlyukak, ajkak. A bőr sápadt, száraz, könnyű sárgaság, a karotinémia által kiváltott.
A szív mérsékelten meghosszabbított határai vannak, a hangjai süket, bradycardia van. A has szinte mindig szünet, lehet egy csomó hernia.
A pajzsmirigy nem lehet megállapítani (zavar), vagy meg kell növelni (a betegség eltelt öröklés).
A veleszületett hypothyreosis diagnosztizálása
Amint említettük, a fő kritérium a tirotropiás hormon magas koncentrációja – több mint 20 μed / ml.
Az ilyen eredmények megszerzése után az orvos a következő terv szerint diagnosztikai vizsgálatot végez:
A T4 szint meghatározására vonatkozó kutatás;- Klinikai és biokémiai vérvizsgálat. Az első lehetővé teszi, hogy a hypothyreoidizmusban, a második hypercholesterolémiában és a lipoprotein szintjének növekedését a gyerekek vérében 3 hónap alatt meghaladja;
- Elektrokardiogram. Ehhez a diagnosztikai módszerek a bradycardia jelenlétének meghatározására szolgálnak. Az EKG patológiában is csökken a fogak feszültségének csökkenése;
- Röntgen radiográfiai ízületek. A kutatás lehetővé teszi, hogy megtekinthesse a késleltetést az OSTHIFICATE ütemben. 3-4 hónapos teljesítményt hajt végre;
- Az ultrahangvizsgálat szükséges a pajzsmirigy jelenlétének megerősítéséhez.
A gyermekek differenciáldiagnózisa legfeljebb egy év alatti szindrómával, rizs, anémia, különböző eredetű sárgaság, generikus sérülés. Az idősebb korban a patológiák kizártak, amelyeket a növekedési késleltetés (hipofízis nanizmus, hyondroflasis), valamint a HyrshPrung betegség, a szívhibák, a mucopoliszacharidózis, a veleszületett csípő diszplázia jellemzi.
A veleszületett hypothyreoidizmus kezelése az újszülöttekben
Szinte mindig szükséges az életcsere-kezeléshez, amely magában foglalja a pajzsmirigy-gyógyszerek állandó dózisvezérlésével történő átvételét.
Általános szabályként a Levothyroxin-nátriumot kezeljük, amelyet aktív T3-ba helyeznek el és átalakítanak. Vegye ki a szükséges eszközt naponta egyszer, reggel. A fiziológiai szint a nap folyamán megmarad.
Csak az orvos tudja felvenni a kívánt adagot, mivel a patológia mértékétől függ.
Általában az első adag 10 μg, néha 15 μg-ra nő. Akkor ez heti növekszik. A megfelelően kiválasztott dózissal a hipo vagy hyperthyroidizmus tünetei eltűnnek, a TTG-t normál szinten tartják fenn. A vételi levyotroxin-nátriumot vitamin-terápia kíséri.
Előrejelzés a jövőre
Az időszerű kezelés terápia, amely az élet első hónapjában kezdődött. Ezt követően szükség van helyettesítő terápiára. Önnek is figyelemmel kell kísérnie a TSG szintjét. Az előrejelzés ebben az esetben a mentális és fizikai fejlődés nagyon kedvező.
Ha a diagnózis később történik, például 4-6 hónapos életben, a gyermek eléri a fejlődés élettani ütemét, de a késés az intelligencia kialakulásában megmarad.
